A „skandáló beszéd” angolul scanning speech. Ez egy neurológiai szakkifejezés, amely leggyakrabban a kisagyi működészavarokkal és a kisagyi sorvadással kapcsolatban jelenik meg.
A kifejezés olyan beszédmódot jelöl, amelyben a beszéd üteme szabálytalanná válik, a szótagok elkülönülten, gyakran szokatlan hangsúllyal és ritmussal hangzanak el.
A „skandáló beszéd” angol megfelelője
A „skandáló beszéd” angolul scanning speech. Orvosi szövegben a kifejezést rendszerint neurológiai tünetek leírására használják.
| Magyar kifejezés | Angol megfelelő |
|---|---|
| skandáló beszéd | scanning speech |
| beszédzavar | speech disorder |
| kisagyi sorvadás | cerebellar atrophy |
| járászavar | gait disturbance |
| egyensúlyzavar | balance disorder |
Mit jelent a scanning speech?
A scanning speech olyan beszédzavar, amelyben a beszéd ritmusa és dallama megváltozik. A szótagok gyakran túlzottan elkülönülnek egymástól, a beszéd pedig szabálytalan, darabos vagy szokatlanul tagolt lehet.
A kisagyi sorvadás tünetei Jellemző tünetek az alsó végtag bizonytalanságából adódó egyensúlyzavar (tehát nem szédülés okozza) és járászavar, kiesett reflexekkel. Jellemző a nagy amplitúdójú remegés (tremor) és a skandáló beszéd.
A kisagyi sorvadás és a skandáló beszéd kapcsolata
Az agysorvadás nem egy egységes betegség, sokkal inkább egy tünet, melyet rendszerint képalkotó vizsgálatok alapján állapítanak meg. Lényegében az agyállománynak a képalkotó vizsgálatok leletein szabad szemmel látható pusztulását jelzi.
A kisagyi sorvadás sajátos kórképekről van szó, ha normális nagyagy állomány mellett a kisagy sorvadását írják le. Hátterükben leggyakrabban egy-egy enzim hiánya áll, azaz genetikai (örökletes) betegségcsoportról van szó.
Ide sorolják a Friedreich-ataxiát, spasticus paraplegiát, olivo-ponto-cerebelláris atrophiát (olivo-ponto-cerebelláris atrófia (OPCA) és néhány egyéb ritkább kórképet (pl. Charlevoix-Saguenay szindróma, Troyer szindróma, Kjellin szindróma, Sjögren-Larsson kór, Ferguson-Critchley szindróma).
A leggyakoribb és legjellemzőbb kisagyi sorvadással járó kórkép a Friedreich-ataxia. 20 éves kor alatt kezdődik (5-16 éves kor között), és rendszerint a családi öröklődés is tisztázható.
A járászavar mellett tipikus jel a deformált, úgynevezett „kivájt” lábfejforma, a gerincdeformitás, a beszédzavar és az érzések kiesése a lábfejen. A járászavar 25 éves kortól fokozatosan egyre kifejezettebb, a betegek 95%-a 44 éves korára kerekesszékbe kerül.
A Friedrreich-ataxiához hasonló kórkép a korai kezdetű cerebelláris ataxia, melynek lefolyása kissé kedvezőbb az előbbinél.
A skandáló beszéd egyéb jellemző tünetei
Az intellektus megtartott, szemben a nagyagy sorvadásával, amire jellemző és első tünet a szellemi leépülés, a járászavar pedig csak a késői stádiumban jelentkezik.
A skandáló beszéd gyakran más, kisagyi eredetű tünetekkel együtt jelenik meg. Ilyen lehet a járás bizonytalansága, az egyensúlyzavar, a kiesett reflex, a remegés és a koordináció romlása.
Az agysorvadás lehetséges okai
Az agysorvadást számos tényező okozhatja. Elsődleges szempont a lefolyás szerinti elkülönítés.
Agysorvadással járó progresszív, degeneratív agyi kórképek
Ezekre a betegségekre jellemző, hogy folyamatosan romlanak, és előbb-utóbb halálhoz vezetnek. Ezek közé soroljuk többek közt a gyakori, időskorban kezdődő Alzheimer-kórt is, de ide tartoznak a veleszületett, gyermekkorban kezdődő neurometabolikus betegségek, melyek mögött veleszületett enzimhiány áll (pl.: fenilketonuria, Wilson-kór, pyridoxinfüggőség).
Nem progresszív agysorvadással járó kórképek
Ezekben az esetekben valamilyen kiváltó tényező (pl.: vírusfertőzés, alkoholfogyasztás, magzati korban elszenvedett ártalom, koponyasérülés) idézi elő az agysorvadást.
Ebben az esetben a kórkép nem romlik, az agysejtek pusztulása nem folytatódik, így egy kialakult stabil állapottal kell számolni.
Az agysorvadás képalkotó vizsgálata
Az agysorvadást legelőször kórboncnokok észlelték, amikor az agy állományát kisebbnek ítélték meg a szokásosnál. Az utóbbi évtizedekben a CT- és MR-leletekben lehet találkozni azzal, hogy az agy és a koponyacsont közötti távolság alapján agysorvadást valószínűsítenek a leletező radiológusok.
Az ilyen leletek lényege, hogy a külső, esetleg a belső agyvízterek arányaiban nagyobb helyet töltenek ki az átlagosnál, vagyis ilyenkor az agy nem foglal el akkora helyet a koponyán belül, mint általában.
Azonban ezek a leletek nem feltétlenül bizonyítják azt, hogy az agy sorvadási folyamatát látjuk. Lehet, hogy az adott ember így született, és ez a normális számára.
Önmagában annak, hogy az agy és a koponyacsont közötti távolság egy-egy CT- vagy MR-leleten nagyobb, csak akkor van klinikai jelentősége, ha ez a korábban már történt lelethez viszonyítva alakul ki, azaz a betegnek volt már egy korábbi agy vizsgálata, és ehhez viszonyítva lett kisebb az agyállomány.
A kisagyi sorvadás diagnosztizálása
A kisagy sorvadását a koponya MR- vagy CT-vizsgálata igazolja. Hogy a kisagyi sorvadással járó kórképek közül melyik is áll fent az adott betegnél, azt a klinikai tünetek, a betegség jellemző lefolyása alapján sorolják be.
Laborvizsgálat során a rutin mellett a réz, a cöruloplazmin és a vas (ferritin) szintjét is ellenőrizni kell, illetve vizelet aminosav ürítés szükséges.
A kisagysorvadásos kórképek kivizsgálása klinikákon lehetséges, ENG- és EMG-, AEP- és VEP-vizsgálatok történnek, majd a leletek alapján kérhető a molekuláris genetikai vizsgálat.
Pontos diagnózist csak speciális molekuláris laborokban végeznek, Magyarországon a Semmelweis Egyetem Genomikai Medicina és Ritka Betegségek Intézetében.
Kisagydiszfunkció jelei Mnemonikus - DÁN: Melyek a kisagydiszfunkció jelei?
A kisagyi sorvadással járó kórképek kezelése
A kisagyi sorvadással járó kórképek kezelése a kiváltó ok kezelése. Speciális gyógytornával megtanulható az egyensúlyzavar uralása és a segédeszközök használata.
A kezelés és a rehabilitáció célja többek között a mozgásbiztonság javítása, az egyensúlyzavar uralása, a mindennapi önállóság támogatása és a segédeszközök megfelelő használatának megtanulása.
Hasznos angol mondat a kifejezés használatához
The patient has scanning speech. - A betegnek skandáló beszéde van.
Scanning speech can occur in cerebellar disorders. - Skandáló beszéd kisagyi betegségekben fordulhat elő.
The neurological examination revealed scanning speech, tremor and gait disturbance. - A neurológiai vizsgálat skandáló beszédet, remegést és járászavart mutatott ki.
Scanning speech is a neurological symptom rather than a separate disease. - A skandáló beszéd neurológiai tünet, nem pedig önálló betegség.